1. 三尖瓣闭锁简介
sān jiān bàn bì suǒ
tricuspid atresia
三尖瓣闭锁的定义为三尖瓣和三尖瓣口缺如，右心房与右心室之间无直接交通。该畸形实质上是一种特殊类型的左心室型心室双入口，仅有左侧二尖瓣界于左心房与左心室之间，左心室肥厚和二尖瓣增大以及右心室发育不全。绝大多数病例为心房正位和心室右袢，合并房间隔缺损或卵圆孔未闭和室间隔缺损；少数为心房反位和心室左袢。心室与大动脉的关系可以一致和不一致；肺动脉可以狭窄、闭锁和正常。
三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5％。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，二尖瓣和左心室肥大，右心室发育不良。
三尖瓣闭锁是一种少见的先天性心脏病，每10万次分娩中有5.6例患有此畸形，其发生率在先天性心脏病尸解中占3%，临床组中占1.3%。在沈阳军区总医院12044例先天性心脏病手术中，65例为三尖瓣闭锁，占0.54%。该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位，占5.5%，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。1817年Kreysig首次发现此畸形的病理解剖，1861年Schuberg首次命名为三尖瓣闭锁。1947年Edward和Burchell等根据大动脉互相关系和合并畸形将三尖瓣闭锁分为8种类型。1971年Van Praagh发现该畸形的闭锁本身有许多病理形态，并做分类。早在1951年Blalock对此畸形病例应用锁骨下动脉与肺动脉分流术，可以消除或减轻发绀。1950年Blalock和Hanlon对此畸形应用闭式房间隔切除术，1966年Rashkind施行经导管球囊房间隔撑开术，解除或减轻右心房高压和右心衰竭。1951年Muller对此畸形伴有肺部多血的病人应用肺动脉带缩术，降低肺动脉压力和防止肺血管病。1955～1958年Carlon、Meshakin和Glenn等人进行动脉实验，继而Meshakin和Glenn先后为三尖瓣闭锁病人应用上腔静脉与肺动脉分流术，后人称为Glenn分流术。1972年Azzolina应用双向腔肺动脉分流术，又称双Glenn分流术，挽救危重三尖瓣闭锁婴儿的生命。1989年Norwood将双向腔肺动脉分流术发展至半Fontan手术，提高以后进行全腔静脉与肺动脉连接手术的安全性。1951年Carlon经临床观察发现三尖瓣闭锁病人的肺血管阻力低，提出左心室不但能承担体循血流的动力血泵，而且能提供能量通过腔静脉压力上升带动肺循环血流运行的概念。1971年Fontan报道3例三尖瓣闭锁应用Glenn分流术，并在右心房与肺动脉之间安放同种带瓣主动脉和下腔静脉口放置同种主动脉瓣，2例生存和1例死亡。这一生理性矫治手术的成功为三尖瓣闭锁的外科治疗谱写了新的篇章。以后Kreutzer、Bjork和Fontan本人简化了手术，弃用Glenn分流术和下腔静脉放置瓣膜，改做右心房与肺动脉连接和右心房与右心室连接，目前称此两种手术为传统改良Fontan手术。1988年de
Leval经实验证实管道内线型液体流动的重要性，认为传统改良Fontan手术的血流动力学有改进的必要，从而创造出全腔静脉与肺动脉连接手术。迄今为止，全腔静脉与肺动脉连接手术已发展至4种术式，临床研究取得重大发展，使此手术不断完善和效果不断提高。在我国，汪曾炜在1984年首次报道传统的改良Fontan手术，1992年首次报道全腔静脉与肺动脉连接手术治疗三尖瓣闭锁病人获得成功，并在全国推广。
三尖瓣闭锁是由于室间隔与房室管在一定程度上对位异常，致使右心室窦部缺如，室间隔右移并堵塞右侧房室瓣口，即形成此种畸形。此畸形的闭锁三尖瓣在解剖上分为肌肉型、隔膜型、瓣膜型、Ebstein畸形和房室隔缺损型5种（图6.34.301）。其中以肌肉型最多，其特征为右心房底部有一中心纤维陷窝。Keith观察和分析143例的病理解剖，根据Edward和Burchell的分类，将三尖瓣闭锁分为8种类型（图6.34.302）。首先按大动脉关系分为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。其次根据有无肺动脉闭锁或狭窄等分为Ⅰa型、Ⅰb型和Ⅰc型；Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅱc型；以及Ⅲa型和Ⅲb型8种亚型。Ⅰ型的特征为大动脉关系正常，在三尖瓣闭锁中占60%～70%。左心室通过室间隔缺损经漏斗部到肺动脉。升主动脉直接起源于左心室。漏斗部内部光滑、囊状，有20%肺动脉瓣为二叶瓣。冠状动脉分布和心脏传导系统基本正常，但由于左心室增大而左冠状动脉前降支向右移位；传导束穿过异位中心纤维体到室间隔左心室面，在室间隔缺损后下缘分支，右束支在室间隔右心室面沿缺损下缘到漏斗部。Ⅰa型为肺动脉闭锁，在Ⅰ型中占10%，其肺血流来自动脉导管未闭或主动脉到肺动脉的侧支循环动脉。其漏斗腔仅为一裂缝，无室间隔缺损。Ⅰb型为肺动脉狭窄，在Ⅰ型中占75%。最常见的肺血流阻塞部位在漏斗口和小的室间隔缺损，也可以在整个漏斗部。有5%的病人有周围肺动脉发育不良。Ⅰc型为肺动脉发育正常，在Ⅰ型中占15%，室间隔缺损大，无漏斗部狭窄，从而肺血流正常或增多。Ⅱ型和Ⅲ型在三尖瓣闭锁中占30%～40%。Ⅱ型的特征为右侧大动脉转位，左心室通过室间隔缺损到右心室漏斗腔和主动脉，而肺动脉直接起源于左心室。也可分为Ⅱa型为肺动脉闭锁，Ⅱb型为肺动脉狭窄，Ⅱc型为肺动脉正常。Ⅲ型的特征为左侧大动脉转位，主动脉起源于右心室，肺动脉起源于左心室。Ⅲa型为肺动脉瓣或瓣下狭窄，Ⅲb型为主动脉瓣下狭窄。合并畸形有无顶冠状静脉窦、并列心耳、左上腔静脉、主动脉缩窄或主动脉弓中断。
国内一组65例三尖瓣闭锁中，Ⅰa型1例，Ⅰb型40例，Ⅰc型8例，Ⅱb型13例和Ⅲa型3例，其中Ⅰ型为右旋心。三尖瓣瓣膜闭锁本身属于肌肉型62例，隔膜型3例。均有右心房增大和肥厚。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0～2.5cm。室间隔缺损直径0.5～2.0cm，绝大多数缺损在Ⅰb型较小，在Ⅱ和Ⅲ型较大。1例Ⅰa型三尖瓣闭锁合并大的动脉导管未闭有严重肺动脉高压。在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中，38例合并小的室间隔缺损和（或）漏斗部狭窄形成阻塞，肺动脉瓣及其瓣环正常；2例室间隔缺损较大，合并肺动脉瓣及其瓣环狭窄。在8例Ⅰc型三尖瓣闭锁中，均有较大的室间隔缺损，无肺动脉狭窄。在13例Ⅱb型和3例Ⅲa型三尖瓣闭锁中，均有肺动脉瓣及其瓣环狭窄，肺动脉瓣呈二叶瓣，瓣膜增厚活动受限，瓣口直径0.8～1.0cm。在Ⅰb型三尖瓣闭锁中，因左心室增大和右心室仅有漏斗部，左前降冠状动脉向右侧移位甚多；而在Ⅱb型三尖瓣闭锁中，冠状动脉多起源于主动脉后窦，因右心室较大，左前降冠状动脉向右移位较少。合并畸形有双上腔静脉5例，动脉导管未闭3例，并列心耳2例，右旋心、镜像性右位心和单心房各1例。
该症的血流动力学有两个显著特点：①由于右心房的血液只能通过房间隔缺损到左心房，从而左心房就成为体、肺循环静脉血液的混合心腔，因此所有病人均有不同程度动脉血氧饱和度降低，其降低程度取决于造成肺血流受阻的轻重。在肺血流减少的病例，如Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅲa型，肺静脉回心血减少，则产生动脉血氧饱和度低下，在临床出现严重或中度发绀。在肺血流正常或增多的病例，肺静脉回心血量正常或增多，则动脉血氧饱和度较正常稍低，临床上可无发绀或经度发绀。如房间隔缺损小，生后即出现严重体循环静脉高压和右心衰竭。②由于右心室发育不全，左心室几乎完全承担两循环动力的血泵工作。在Ⅰc型和Ⅱc型三尖瓣闭锁病例，常有肺血增多，左心室由于慢性容量超负荷，舒张末期容量增大和心肌收缩能力减退，则产生继发性左心室心肌病变。如有主动脉缩窄或主动脉弓中断（多见Ⅱc型和Ⅲa型）时，可出现左心衰竭。此畸形如不适时手术，多为夭亡。
胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。
病理解剖：三尖瓣闭锁时，右心房与右心室不直接沟通，左房则通过二尖瓣与左心室相连接。右心房内见不到三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性组织所替代者最为常见，约占76％，呈现薄膜状组织者占12％，由瓣叶融合成膜状组织者占6％，融合的瓣叶心室侧可能有腱索样组织附着。另6％房室口被附着于右心室壁瓣叶组织所阻塞，Vanpragh称之为Ebstein型（图2）。
（1）肌肉型
（2）膜型
（3）瓣型
（4）Ebstein型
图2三尖瓣闭锁的解剖分型
Vanpragh将此病分三型：①肌肉型：占84％，呈现纤维性凹陷。显微镜检查肌肉纤维向四周放射。②膜型：占8％，伴有并置心耳，显示透明的纤维组织。③Ebstein型：占8%，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚扩大，左心房扩大，心房之间有卵圆孔未闭，房间隔缺损，有时呈单心房。右心室发育差，特别在右心室流入道部位。当肺动脉闭锁时看不到右心室，右心室细小腔径仅数毫米，右室腔下部可能具有未发育的 *** 肌。左右心室间可能有大小不等的心室间隔缺损，缺损大者右心室腔亦较大。有时在肺动脉瓣下方可见到狭小薄壁的右心室流出道。少数病例右心室缺失或在肺动脉下方右心室壁内呈现小裂隙。极少数病例左右心室排列错位，二尖瓣骑跨于移位的心室间隔上方，右心室承相主要的排血功能。在这种情况下，位于心脏左侧的右心室发育较好而位于右侧的左心室则发育不良。
三尖瓣闭锁病例，左右心房血液均通过二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形态正常。但有时具有3个或4个瓣叶，并可能骑跨在心室间隔上方，有的病例二尖瓣关闭不全，左心室往往增大和肥厚。主动脉和肺总动脉的互相解剖关系可能正常（Ⅰ型）或呈右旋型错位（Ⅱ型），极少数呈左旋性错位（Ⅲ型）。肺动脉及肺动脉瓣可能正常，但亦可出现肺动脉瓣膜狭窄，闭锁或瓣下流出道狭窄。三尖瓣闭锁病变差异很大。Vlad根据大动脉的解剖学互相关系分为I、Ⅱ、Ⅲ三型，再根据肺动脉通畅情况和心室间隔缺损的大小分为八种类型（图3）。
（1）IA型肺动脉闭锁
（2）IB型肺动脉发育不全，伴小室间隔缺损
（3）IC型肺动脉正常伴大室间隔缺损
（4）ⅡA型肺动脉闭锁
（5）ⅡB型肺动脉瓣或瓣下狭窄
（6）ⅡC型肺动脉扩大
（7）ⅢA型肺动脉或肺动脉瓣下狭窄
（8）ⅢB型主动脉瓣下狭窄
图3三尖瓣闭锁的Keith分型法
病理生理：三尖瓣闭锁对血流动力学产生三种情况：①体循环静脉血液回流到右心房后，必须经过心房间隔缺
损或未闭卵圆孔进入左心房，如缺损小，则体循环静脉压升高引致肝肿大和右心功能衰竭。②体循环静脉血液和肺静脉氧合血液在左心房内完全混合造成不同程度的动脉血氧饱和度降低，肺循环血流量多者可不出现紫绀或轻度紫绀，肺动脉出口狭窄者则出现重度紫绀。③右心室发育不良，心室腔很小，因此左心室承担两侧心室的排血功能，往往扩大和呈现左心衰竭。约20％的三尖瓣闭锁病人由于伴有肺动脉出口狭窄，临床上呈现紫绀，另一部份病例肺血流量正常或增多则可发生心力衰竭或肺血管阻塞性病变。大动脉右旋型错位病例，特别是肺动脉粗大而伴有主动脉缩窄或发育不良者，则可在出生后早期死于严重心力衰竭。肺血管阻塞性病变加重，肺血流量逐渐减少则紫绀也逐渐加重。
（一）症状
三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上；肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月；肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50％可生存到6个月，33％生存到1岁，仅10％可生存至10岁。房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞 *** 或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指（趾）。肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急、呼吸快速，易发作肺部感染，常呈现充血性心力衰竭。
（二）体征
胸骨左缘常可听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音，合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。此外还可能有肝肿大、水肿、颈静脉怒张和肺水肿等征象。
心电图检查90％的病例为电轴左偏，大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、T波倒置改变。80％病例示P波高或增宽并有切迹。X线检查 胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷，有时心影与法乐四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少，肺充血者可见肺纹增多。心导管和心血管造影术 右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比，缺损小，压差大。动脉血氧含量减少，左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。选择性右心房造影显示造影剂从右心房进入左心房、左心室，再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗，位于右心房、左心室与膈肌之
间。有时造影检查可显示心室间隔缺损，右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置，左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。
M型超声心动图 显示三尖瓣双峰曲线消失，四腔切面检查未能见到三尖瓣回声反射，房间隔回声中断，并有心室间隔上部回声中断。超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右房至左心房再进入左室。二尖瓣活动幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。
临床上呈现紫绀、气急和乏力等症状，而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚，P波高而宽，则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。需与法乐四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、右心室双出口和单心室等鉴别。
近10多年来，特别是近5～6年，三尖瓣闭锁的外科治疗有了很大发展，表现在：①双向腔肺动脉分流术替代了Glenn手术，由于后者早期可产生上腔静脉综合征，晚期则出现两肺血流减少，约20%病例产生肺动静脉瘘。②全腔静脉与肺动脉连接替代了传统改良Fontan手术。de
Leval对上、下腔静脉之间无瓣右心房进行某些血流动力学研究，发现在单纯流动循环中，于搏动的无瓣腔内出现涡流并产生向前流动的阻力。观察腔内及其管道拐角处的血流方向，并计算出上述两处耗能最大，说明管道内线型血流的重要性，并发现腔静脉压力足以承担肺循环的动力，从而可以证实全腔静脉与肺动脉连接的血流动力学优于传统改良Fontan手术。临床实践也证明全腔静脉与肺动脉连接的治疗效果比传统改良Fontan手术好。
同时，全腔静脉与肺动脉连接手术已发展至心房内侧隧道、心房内管道、心外管道和心外隧道4种术式。在临床上最常用的为心房内侧隧道和心外管道Fontan手术。其临床研究有了新的进展：①两侧肺部血流合理分布。1996年de
Leval通过静水力学的研究，设计将上腔静脉远端偏左连接至右肺动脉上缘，上腔静脉近端偏右连接至右肺动脉下缘，改进了心房内侧隧道的手术方法。如此将上腔静脉（占全身静脉血量的1/3）的大部分血引流至左肺（占全肺血量的2/5），下腔静脉（占全身静脉血量的2/3）的大部分血引流至右肺（占全肺血量的3/5），达到较为合理的肺部血流分布，提高动脉血氧饱和度，纠正过去将上腔静脉近端连接至肺动脉干而产生右肺少血和左肺充血的不良现象。②防止心律失常。Rodefeld和Gandi经实验证明缝合终嵴可诱发折返性心房扑动和颤动。Robotin应用较大的膨体聚四氟乙烯补片做心房内侧隧道，经右心房腔内外侧和上缘时不缝在终嵴和横嵴上，而是缝合在其前方右心房壁上，可避免术后晚期心律失常。③扩大上腔静脉近端开口。目前多采用Planche法经上腔静脉近端右侧做纵切口扩大，可保护窦房结及其供血动脉和Bachman束，术后心律失常少和两肺血流通畅。④开窗术。在心房内侧隧道或管道的膨体聚四氟乙烯片上做一直径3.5～4.0cm孔洞或用18号针头戳穿5～6个孔，可以缓解术后腔静脉高压，减少低心排出量和胸腔积液等并发症。⑤分期手术。在婴儿时期先做双向腔肺动脉分流术，经观察一段时间后进行全腔静脉与肺动脉连接手术。可扩大手术适应证，防止一期手术后左心室容量超负荷迅速消失而致低心排出量，使心室形态以及心室容量与重量比值趋于正常，减少手术病死率和提高治疗效果。⑥防止术后产生肺动静脉瘘。现已查明产生此并发症的主要原因为患侧肺未引入肝静脉血流，认为肝静脉血内含有抑制肺动静脉瘘的活性物质。临床上将肝静脉引至患侧肺，可以消除肺动静脉瘘。所以要避免应用Glenn手术，对内脏异位综合征应用双向腔肺动脉分流术时不能完全闭合肺动脉瓣口，双向腔肺动脉分流术后6～15个月进行全腔静脉与肺动脉连接，将肝静脉血引至两侧肺，防止肺动静脉瘘的发生。⑦体外循环转流停止后，应用改良超滤，滤出体内过多液体和炎症介质，改善心肺功能，使术后过程平稳（图6.34.303～6.34.308）。
三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70％病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。
（一）姑息性手术
1．体肺循环分流术 常用的是左侧锁骨下动脉肺动脉端侧吻合术（BlalockTaussig分流术）或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管。也可施行降主动脉左肺动脉侧侧吻合术（Potts分流术）或升主动脉肺总动脉侧侧吻合术（Waterston分流术）。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。
2．带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术 三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭，1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力＞0.67kPa（5mmHg），需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。
2．上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn手术）Glenn手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后重建手术时操作难度很大。
4．肺动脉束扎术 肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭，并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量，改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。
（二）矫治性手术1968年Fontan施行右心房肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手术指征有：①肺动脉平均压力＜2kPa（＜15mmHg），②肺血管阻力＜4Wood单位/m2，③左心室喷射指数＞0.6，④左心室舒张末期压力＜1.6kPa（＜12mmHg）。⑤二尖瓣无明显病变。⑥年龄＞2～3岁。⑦窦性节律。⑧主肺动脉直径比例≥0.75。
Fontan手术有下列数种操作方法：
1．右心房肺动脉联结 适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄，但左、右肺动脉发育好。手术时肺总动脉根部离断，近心端关闭，肺总动脉经主动脉后转向右侧，与右房顶部吻合。术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉，防止术后牵拉，引起吻合口狭窄。用心包补片关闭房缺时，将左房顶部隔入右房侧，保证吻合口直径大小。2岁以内吻合口直径不能小于2cm，3岁以上应为2.5～3cm。此外有在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道，经右心房切口应用补片闭合房间隔缺损。关胸前必须检查外导管是否受压，如有压迫，应切除部份胸骨后板（图1）。
（1）同种主动脉吻合于右心房和主肺动脉之间
（2）右心室吻合到右心房内有Teflon环支撑
（3）Daeron管道带有猪主动脉瓣吻合于右心房和肺总动脉无端
图1三尖瓣闭锁手术图解
2．右房右室流出道吻合 适用于右心室流出道无狭窄，肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙，不适合于右房顶部与肺动脉吻合。手术方法有右房作“冂”型切口，心房壁翻向右室流出道切口，与切口下边缘作吻合，前壁用心包补片覆盖，形成通道。此外有右心房与右心室之间安放外导管，可在体外循环下作右心室切口，切除漏斗腔内肥厚肌肉，室间隔缺损直接缝合或补片修复。经右心房切口，用补片闭合房间隔缺损。最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部。
3．上腔静脉离断，上腔静脉远端与右肺动脉吻合，近心端与肺总动脉吻合 手术时充分游离上腔静脉和左右肺动脉，防止吻合时上腔静脉或肺动脉扭曲引起吻合口狭窄。保留右房顶部，避免损伤窦房结动脉。
手术时应注意：①尽可能保持右心房解剖和功能上的完整性。使之术后有效肺循环动力血泵和减少房性心律失常。②带瓣或无瓣外导管口径要足够大，6岁左右为20mm，而较大儿童为22～25mm。导管在肝素化前抽血预凝，防止心跳后渗血。③放置管道位置适当，避免胸骨压迫管道。④术毕右心房测压力，如超过3.3kPa（25mmHg）和右心排出量低于2L／m2，应作上腔静脉和右肺动脉吻合，减低右房压力。安置临时心脏起搏器控制心率。
手术后处理：术后心肺功能监测，早期保 持右房压＞2.0kPa（15mmHg），如不能维持应输血和血浆。低心排出量综合征时，则应用多巴胺、异丙基肾上腺素或硝普钠等药物。术后早期渗血较多时，应及时应用新鲜血、血小板和纤维蛋白原。术后右房压力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿药和／或洋地黄。术后抗凝2～3个月。
术后疗效和预后：分流手术：Trusle报告1947～1978年施行148例三尖瓣闭锁分流术效果，其中potts手术52例，Blalock手术46例，Glenn手术22例，Waters ton手术9例和其他手术19例，6个月内婴儿手术死亡率47.4％，而6个月以上为13.9％。手术生存病例随访95例，其中44例无症状，48例有轻到中度症状，3例有严重活动受限。在这些手术中，发现Glenn手术效果最好。Dick报道大组分流手术后病人能生存10～15年。Fontan手术早期死亡率为20～30％。现有明显改善，手术效果满意。早期并发症有右心衰竭，胸腔渗液，肝脏肿大和腹水，大部份在1周后消失，仍有持续胸膜渗液。大多数术后病人紫绀消失，活动能力明显增强。Miller报告术后病人进行右心导管检查，平均右心房压力1.87～2.40kPa（14～18mmHg），动脉血氧饱和度87～92％。但此手术还存在长期后同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常。长期右心房负荷增加，导致右心房扩大，易发生心房性心律紊乱等问题，但大多数病例早期有满意效果。
三尖瓣闭锁的预后不佳，50%死于生后6个月内，60%死于1岁以内，90%死于10岁以内。严重肺部血流增多和减少者的预后最差，往往在生后3个月以内死亡。预后最好者为肺部血流适当和肺血管阻力正常以及不合并心脏畸形的病例，寿命最长者为57岁。
作用：针刺三阳络对胸部手术有良好的镇痛作用。在二尖瓣扩张术中，用三阳络透郄门，可取得良好的针刺麻醉效...
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2. 超滤有血浆置换的作用吗
血浆置换(PE)是将全血引出体外分离成血浆和细胞成分，将患者的血浆舍弃，然后以同等速度将新鲜血浆、白蛋白溶液、平衡液等血浆代用品代替分离出的血浆回输进体内的过程，达到减轻病理损害、清除致病物质的目的。血浆置换已经成为一种常见的体外循环血液净化疗法。
3. 心衰超滤治疗常见问题有哪些
1 、什么是心力衰竭
心力衰竭是由各种心脏疾病引起的心排血量减少，不能满足机体代谢的需要，临床上以器官、组织血液灌注不足、液体潴留、体循环和/或肺循环瘀血为主要特征的一组临床综合征。众所周知，心脏是一个泵，负责运送血液到全身，分秒不息，是一个永不停息的器官。因此一旦心脏功能不能提供足够的泵血功能，心力衰竭就会发生。
心力衰竭是大多数心血管疾病的最终共同归宿，主要临床表现是呼吸困难、乏力、运动耐量下降及液体潴留。
该疾病的发展呈逐渐加重的渐进性过程，需要反复住院治疗，3个月再住院率为24-31。
2 、液体潴留及其后果
简单地说，液体潴留就是体内液体过多，主要是盐分（钠和水）增多，这些多余的体液蓄积在肺、肝、消化道等组织间隙，引起一系列症状。例如，肺内液体蓄积会引起呼吸困难、体力活动受限，严重者静坐休息时也会气喘吁吁，严重影响生活质量。当症状严重到一定程度，就需要住院治疗，90的心衰患者住院是因为液体潴留所致。
3 、什么是心衰超滤治疗
心衰超滤治疗是使用专用设备，通过穿刺静脉，把血液抽出来，然后经过特殊的血液过滤器，把盐分和水清除出去，最后再把血液送回体内。治疗期间患者可以直观地看到血液的体外循环，看到体内多余的水分缓慢排放到袋子里。
在临床上，只有较低的血流速度、细小的血液回路和缓慢的超滤速度，才能满足超滤治疗要求。
4 、超滤治疗心衰疗效如何
从国内外发表的临床研究结果看，与常规药物治疗对比，超滤治疗能快速缓解呼吸困难等症状、缩短住院时间、提高生活质量、降低再住院率，单次治疗疗效可维持3个月。
随着体液被缓慢清除，气喘症状通常会在短时间内好转，也可能会在几个小时后才开始好转，这取决于液体潴留量、心衰类型和心功能状态等。
5、 超滤治疗心衰的权威结论
大量临床研究业已证明，超滤治疗心衰有效、安全。2013年美国心脏病学会心力衰竭处理指南推荐有液体潴留的心衰病人，使用超滤治疗，来解决充血症状和液体潴留。
国际权威指南的推荐，标志着超滤已经成为心衰的标准治疗方法。
6 、超滤治疗有何风险
尽管使用心衰专用超滤设备的风险很小，但患者仍需要了解可能带来的风险。
（1）静脉穿刺部位的出血、血肿、血栓和感染；
（2）抗凝剂引起的出血；
（3）血液滤器内凝血，血液高凝状态者容易发生；
（4）低血压，需要降低超滤速度；
（5）过敏反应。
7、如何配合超滤治疗
主管医生，会根据心血管病史、病情、体格检查和化验指标等，评估是否需要超滤治疗以及该治疗可能对带来的益处和风险。
这项治疗需要穿刺大腿或上肢的静脉，才能实施治疗。治疗期间护士会建议患者保持合适的体位，避免静脉插管和血液管路打结，影响血流畅通；血液体外循环需要使用抗凝剂，防止形成血液凝块；定期测量血压、心率和血液化验；需要患者按照一定的时间间隔，向医护人员描述症状的变化，特别是胸闷、气喘、腹部饱胀等症状的变化；配合护士准确记录口服的液体量、尿量和其他途径的液体进出量；按照要求测量体重。
这些内容都有助于医生评价治疗效果，并做出相应的治疗调整。
8、 选择超滤或利尿剂
利尿药是心衰的基础治疗，大约50的病人使用利尿治疗能达到干重，另一半患者疗效不佳或无效。值得注意的是，长期用药会有30病人产生抗药性，利尿剂疗效差也是患者反复住院重要原因之一。
临床实践证明，超滤治疗能定时、定量清除多余的体液，是治疗液体潴留的金标准。
9、 治疗费用
在发达国家超滤已经成为心衰的常规治疗，美国治疗一次的总费用约3000-5000美元，其中一次性耗材的费用为1100美元。
该治疗在中国正在起步，具体治疗费用需要患者咨询所在医院的工作人员。
10 、什么是干重
干重是指没有液体潴留时的体重，也就是体内没有过多钠和水时的体重。实际上心衰病人体重增加是因体内水分增加所致（水重），体重下降意味着液体潴留减轻，所以体重变化是液体潴留的简单客观指标。
心衰患者达到干重才能解决呼吸困难、水肿等症状，其他的治疗措施也才能发挥作用。
心衰患者的理想治疗目标就是达到干重，并维持干重。
11、 体重：液体潴留的晴雨表
体重是反映液体潴留最简单的客观指标，每日早晨起床后，先排空膀胱，日常衣着不变，空腹测量体重。如果短期内体重增加，就意味着液体潴留反弹，通常会伴随气喘症状加重、活动耐量下降。这时需要咨询医生，调整治疗，必要时再次超滤治疗。
12 、液体自我管理
患者要充分理解液体潴留的严重性，限制钠水摄入，努力达到并维持干重。
低盐饮食：液体潴留首先是钠潴留，体内增加7克氯化钠，会伴随1000毫升水蓄积。因此，患者应该将每日的盐摄入量限制在2-3克以内，包括其他富盐食品：如酱油、咸鸭蛋、腌肉等。同时限制液体的摄入量，控制通过一切途径进入体内的液体量，如饮水、喝汤、饮料等。
13 、怎样安排日常活动
日常体力活动应遵循“循序渐进，力所能及，症状限制，动静结合”的原则。活动时以不感到气短、疲乏为宜，心率不超过100次/分，可以做家务、散步、太极拳等，规律活动有助于提高心功能储备，预防静脉血栓。
14 、心衰的基础治疗包括哪些
心衰患者症状缓解出院后，仍要长期坚持药物治疗，落实“金三角”的治疗理念。核心药物包括β阻断剂、转换酶抑制剂和醛固酮拮抗剂，同时药物剂量也必须达标。
15 、如何与医生有效沟通
在患者就医之前，需要就以下内容有所准备，这些是医生判定病情的重要依据。
（1）主要症状，如气喘，夜间憋气难眠，咳嗽，尿量，食欲和饮食情况；
（2）最大体力活动耐量，能徒步走平路多少米，能上几层楼，能否自己洗澡、料理家务；
（3）近期体重变化表；
（4）药物的种类、剂量、用法。
4. 心力衰竭超滤治疗有什么价值
摘要
容量负荷过重是心力衰竭患者反复住院的主要原因，钠潴留是核心的病理生理环节，而血液超滤是治疗液体潴留的“金标准”。现有证据表明超滤能改善心力衰竭转归，降低再住院率。本综述阐述了超滤治疗心力衰竭的机制、有效性、安全性、适应症以及未来的研究方向。
关键词：超滤 心衰 钠水潴留
The Future and Current Role of Ultra?ltration in Patients with Heart Failure
Abstract
The high readmission rates of heart failure is e mainly to fluid overload and sodium retention plays a pivotal role in the pathophysiologic process. Ultrafiltration is the gold standard for sodium-volume removal. The available evidence supports Ultrafiltration improve outcomes in patients with acute decompensated heart failure. This review illustrates technical issues, mechanisms, efficacy, safety, indications and directions of ultrafiltration in heart failure.
Key words: Ultrafiltration, heart failure, sodium and water retention
充血性心力衰竭（congestive heart failure，CHF）患者常因心功能失代偿需要反复住院治疗，社会及经济负担巨大，已成为最严重的全球性健康问题之一。容量负荷过重和肺充血是绝大多数急性失代偿心衰（acute decompensated heart failure，ADHF）患者住院的主要原因。血液超滤是治疗钠水潴留的“金标准”，采用超滤技术有效处理充血显示了很好的前景，已成为国际研究热点。
钠在CHF中的重要作用
钠离子是细胞外液最重要的离子，体内钠总量决定了细胞外液的总量。CHF患者水肿发生的主要原因首先是体内钠总量的增加，而不是水。CHF时钠水潴留首先是钠潴留，这是交感-肾上腺系统和肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，肾小管钠重吸收增加的结果。钠的增加必然伴随体内水的蓄积，最终导致细胞外液量增加。同时，钠潴留也构成了放大神经内分泌激活反馈环的一部分。
钠水潴留导致肺充血和心室充盈压升高，临床表现为呼吸困难、端坐呼吸、舻取M，室壁张力增加会使冠脉灌注减少，导致心内膜下心肌缺血，加速细胞凋亡、坏死。另外，室腔扩大和心室球形重塑引起或加重二尖瓣和三尖瓣返流，造成心功能进一步恶化。这些不良的病理生理后果是最终进一步恶化心室收缩和舒张功能。右心压力上升引起心肌间质水肿、心肌收缩力下降。静脉压升高临床上会导致肾血流下降、肾小球滤过率降低和钠排泌减少。因此，如何安全有效地处理容量负荷是CHF治疗的重要靶标。
利尿剂面临的挑战
利尿剂是目前纠正容量负荷过重、缓解肺充血症状最常用的药物，但是利尿剂的效果不尽人意。大量的研究显示，即使规范化治疗的住院病人，多数CHF病人的容量负荷过重也没有得到有效纠正。ADHERE注册研究中，21的病人出院时体重没有变化甚至增加；住院过程中，体重减少小于10磅者占74，也就是说体重不达标者近3/4。利尿剂抵抗也是心衰利尿治疗难题之一, 约占心衰患者中的1/3。
呋塞米会激活神经内分泌系统，降低肾小球滤过率。静脉使用呋塞米，使肾素、醛固酮、去甲肾上腺素升高。Bayliss等的研究表明，使用呋塞米4周，会使血浆肾素和醛固酮水平持续增加。事实上，神经内分泌激活与病死率直接相关。早在1987年就有学者研究发现，单次静脉使用呋塞米使肾小球滤过率降低15，肾血流也相应下降。Gottlieb等对63例CHF病人的研究发现，呋塞米会明显降低肾小球滤过率。肾小球滤过率越低，需要的利尿剂剂量就越大，病死率就越高。
利尿剂对CHF远期转归的影响，迄今为止尚无随机对照临床试验数据。但ADHERE研究发现，使用利尿剂和肌酐水平升高者死亡率更高，住院时间更长。有肾功能不全且同时使用利尿剂者，死亡率为7.8，不使用者为5.5；肾功能正常同时使用利尿剂者死亡率为3.3，不使用者2.7。死亡率最高的一组是肌酐升高且长期使用利尿剂患者。该研究还发现，无论治疗初始的肾功能如何，长期使用利尿剂治疗的死亡率更高。
在寻证医学的时代，这一目前“最好”的缓解症状的治疗工具，因为自身药理性质的限制，违背了总的治疗目标，可能导致有违初衷的结果。
血液超滤是纠正钠水潴留的“金标准”
采用血液超滤脱水纠正钠水潴留已有30余年历史。与肾小球滤过原理类似，滤器在超滤泵负压吸引下，利用半透膜两侧建立的压力梯度滤出水分及中小分子物质，蛋白和血细胞不能透过滤膜孔而被留存，形成超滤液。超滤液的形成不依赖溶质浓度梯度，钠和水等小分子溶质能自由通过半透膜。临床上可以根据病人的具体负荷状况，确定需要清除的钠和水的总量，实现可调、可控、可预测的机械脱水。超滤液成份相当于原尿，电解质浓度和晶体渗透压与血浆相同。因此，单纯超滤前后血浆钾、钠、氯、碳酸氢盐等变化不明显，不会造成电解质和酸碱平衡紊乱。
超滤缓解钠潴留优于利尿剂。缓解钠水潴留的核心是钠，人体钠总量决定细胞外液总量，决定充血症状的程度。以呋塞米为代表的利尿剂产生的是低张尿，尿钠浓度约为60mEq/L，正常血钠浓度为140时，每排出1L尿，会有80mEq的钠存留体内，如果体内有10L的钠水潴留，充分利尿后会有800mEq（18.4g）钠滞留体内。超滤液钠浓度与血浆相等，因此，与利尿剂比较等量的液体清除，超滤的排钠量更多，排钠能力强于利尿剂。
超滤机械脱水对CHF病人有良好的血流动力学效应。Marenzi等测量了24例CHF患者超滤前后的血流动力学反应。总超滤量为4880±896ml，随着超滤量的增加，肺毛压（PWP）和右房压（RAP）逐步下降，心排量（CO）和每搏量（SV）提高。
临床试验证明超滤治疗优于利尿剂
血液超滤治疗CHF的临床观察已有30余年历史，主要杂志上已发表了100余篇论文。但早期的研究采用的是传统CRRT或血液透析设备，因为临床使用不便，这些研究多为单中心和小样本的零星研究，难以形成有力的证据。随着便携式心衰专用单纯超滤设备的出现，超滤治疗CHF重新引起了临床极大的关注。
Dahle等的研究针对ADHF病人首先验证了采用外周静脉建立体外循环实现血液超滤是可行的。9例ADHF患者使用2个18G静脉导管建立浅表静-静脉超滤，超滤持续33.3±20小时，总超滤量7.0±4.9L，患者体重下降6.2±5.0kg。为CHF现代超滤治疗奠定了基础。
RAPID-CHF试验[9]共入选40例ADHF病人，在入院24小时内随机分配到早期超滤或利尿剂组，超滤组限定单次8小时治疗。超滤组和利尿剂组24小时平均液体清除量分别为4650ml和2838ml（p＝0.001），主要终点体重下降分别为2.5kg和1.86kg（p＝0.240）。在清除液体而言，超滤治疗优于利尿剂，而且超滤过程安全，病人耐受良好。
Costanzo等[10]对20例ADHF伴利尿剂抵抗的患者，入院早期（4.7±3.5小时）开始超滤治疗。结果显示，平均总超滤量达到8654±4205ml，12例患者（60）3天内出院。与超滤前基线数据比较，随访第30天和90天的体重明显下降（p=0.06）,症状明显改善（p=0.003），血肌酐没有明显变化。超滤能够安全有效的缩短住院时间，改善心功能状态，临床获益持续3个月。
UNLOAD研究是迄今最大规模的评价超滤治疗ADHF随机对照试验。该研究共28个中心参加，入选200例收缩期心衰住院患者，随机分到早期超滤组（住院24小时内）或常规利尿组。超滤组住院后48小时内不用利尿剂，超滤量和速度（最大500ml/h）由负责医师确定。常规利尿治疗组静脉使用利尿剂是门诊剂量的2倍以上。
结果显示，超滤组比静脉利尿剂组体重降低更多（5.0±3.1 vs 3.1±3.5kg，p=0.001），呼吸困难缓解两组相似。超滤组90天再住院率更低（18.6 vs 32.2，p=0.04）。安全指标方面，超滤组低血钾更少（1 vs 12,p=0.018）,出院时肌酐升高（＞0.3mg/dl）的比例两组相似（22.6 19.8, p=0.709）。
UNLOAD试验回答了超滤治疗ADHF的几个重要问题。超滤在降低体重和减少再住院等终点指标上，优于常规药物治疗。对于CHF远期转归，超滤明显减少再住院和对医疗资源的占用。试验证明超滤治疗CHF是安全的。
急性失代偿性心衰心肾挽救研究（Cardiorenal Rescue Study in Acute Decompensated Heart Failure ,CARRESS-HF）是近期发表的一项重要研究。该研究入选的是急性失代偿心衰伴肾功能恶化的患者，共纳入188例患者，随机分为阶梯药物治疗或血液超滤治疗组，药物治疗组调整利尿剂和其他药物直到每日尿量达到3-5L。研究主要终点为96 h患者体重和血肌酐水平的变化。结果显示，两种治疗策略在体重减轻方面作用相似（5.5±5.1kg vs 5.7±3.9kg，p=0.58）；阶梯药物治疗组血肌酐无明显变化，而超滤组肌酐明显升高（-3.5±46.9μmol/L vs 20.3±61.9μmol/L，p=0.003）；两组死亡率和因心衰住院率方面无差别，但血液超滤组有更多的严重不良事件（72对57，P=0.03）。
在超滤治疗ADHF研究阳性结果一边倒的情况下，这是一项非常有意义的研究。对于ADHF伴肾功能恶化的患者，超滤治疗并不优于强化药物治疗方案，它可引起更多的肾功能恶化。同时，研究者也注意到，针对心肾综合征这一特定的患者人群，无论采取哪种治疗策略，总体预后都很差，1/3的患者在60天因心衰死亡或再次住院。治疗这些患者仍是一个挑战，需要寻找更好的治疗方法。
在对利尿剂反应差的患者中，血液超滤是很好的替代，该研究未纳入此类患者。研究中患者出现肾功能恶化的原因尚不清楚，肾功能恶化可能是不良事件增多的原因。同时，也有学者认为血肌酐的一过性升高不一定反映了肾功能的恶化，也有可能与血液浓缩有关，减慢超滤速度可能有较好效果。
日常临床实践中，药物治疗缓解充血，每个医院的用药差异很大。达到CARRESS-HF研究药物阶梯治疗的每日3-5L尿量不太现实。ADHERE数据库中，73的ADHF住院期间体重下降＜4.5kg，而该研究中平均体重下降为5.5kg。
ADHF出现心肾综合征是最大神经内分泌激活和严重心肾轴紊乱的表现，针对ADHF病理生理下游的任何治疗（包括超滤）都不会根本改善临床转归。早期使用超滤可能获益最大，而不是到了晚期作为挽救性治疗。
AVOID-HF研究是正在进行的一项随机对照试验，该研究计划入选800例肌酐＜3mg/dl的ADHF患者。研究目的是与静脉利尿剂比较，考察超滤是否能减少这类病人的心衰事件。这是迄今入选样本量最大的研究，期待能回答超滤治疗对心衰事件的影响。
超滤作为治疗CHF的新方法，已发表的临床研究加深了我们对心衰的认识，并显示了很好的治疗前景。但是仍有诸多问题有待回答，比如，明确界定超滤的最佳指证和超滤治疗的最佳时机，什么类型病人获益最大？有没有其他难以预测的副作用？未来需要更多、更大规模临床试验来回答这些问题。